Н. А. Тенилин, А. Б. Богосьян, НИИТО, Нижний Новгород, Россия

Синдром Ларсена относится к группе генетических дисплазий скелета и представляет собой комплекс наследственных аномалий с ведущими проявлениями в виде множественных вывихов крупных суставов. Заболевание впервые описано американским педиатром Loren J. Larsen в 1950 году. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, хотя не исключается и рецессивный тип наследования (1).

В отличие от других синдромов с выраженными ортопедическими проявлениями, при своев­ременно начатом ( в первые дни жизни) и адекватном лечении этой патологии вполне достижима практически полная реабилитация пациента. Однако у этих больных весьма рано возникают вто­ричные изменения в эпифизарных зонах костей, образующих суставы, а также глубокие пораже­ния мышечно-связочного аппарата. Поэтому точное знание клинических проявлений, диффе­ренциальная диагностика и выбор тактики ведения данного тяжелого контингента больных при­обретает особое значение для врачей всех уровней оказания медицинской помощи.

Внешний вид детей с синдромом Ларсена достаточно характерен — плоское лицо, выпуклый лоб, сплющенный нос и гипертелоризм (патологически большое расстояние между глазными яб­локами, причем устанавливается наличие этого симптома не при визуальном осмотре, а путем измерения distancia pupilla, на рентгенограммах — гиперплазия малых крыльев крыловидной кости). Из ортопедических проявлений типичны двусторонние вывихи бедер и голеней, вывихи предплечий (значительно реже), врожденные приведенные стопы, цилиндрические пальцы. Рас­щепление неба встречается в 5-50% случаев (3). Рентгенологические изменения эпифизов в ран­нем возрасте нетипичны, но возможны их вторичные деформации по мере роста ребенка и с нача­лом ходьбы; значительно увеличено число ядер окостенения запястья и предплюсны, I-IV пяс­тные кости короткие и широкие. Интеллект, как правило, не страдает.

Дифференциальная диагностика синдрома Ларсена проводится с синдромом Элерса-Данло III и VII типов (доброкачественная гипермобильность и множественная врожденная артрохалазия). Лечение синдрома Ларсена описано в единичных публикациях (2,4).

В отделе детской ортопедии ННИИТО за период с 1983 по 2002 гг. лечилось 13 пациентов с синдромом Ларсена в возрасте от 6 мес. до 2 лет. Наряду с врожденным вывихом бедер III-IV сте­пени и передним вывихом голеней, у 2 детей диагностированы приведенные стопы, тяжелая варусная деформация стоп — у 1 ребенка, плоско-вальгусная деформация стоп — у 1 пациента. Врожденный вывих надколенников IV ст. выявлен у 3 пациентов. Расщепление неба диагности­ровано у одного больного.

Первым этапом выполняется закрытое вправление вывиха бедер и голеней с помощью фун­кционального аппарата, специально разработанного в отделе для лечения детей нео - и постнатального периода с синдромом Ларсена. Конструкция устройства позволяет не только вправить головку бедренной кости во впадину даже при невозможности вывести голени из рекурвации, но и постепенно осуществить предварительное растяжение передней группы мышц бедра и значительно уменьшить степень разгибательной контрактуры коленных суставов. Через 3-4 недели, если не произошло вправление вывиха бедер и голеней, мы переходим ко II этапу — закрытому вправлению под наркозом. Следует отметить, что у 11 пациентов удалось вправить вывих бедер на функциональных аппаратах или под наркозом. Двум детям в возрасте 6 мес. и 8 мес. выполне­но открытое вправление вывихов бедер по Лудлоффу одновременно с двух сторон.

Вправление вывиха голеней производится одномоментно под наркозом с последующей фик­сацией спицами и гипсовыми лонгетами на 3-4 недели, а после удаления спиц — циркулярными гипсовыми повязками до 4 месяцев. Этим способом вывихи устранены у 11 пациентов. При неу­даче вправления вывиха голеней под наркозом не стоит предпринимать повторные попытки, ко­торые часто не приводят к желаемому результату, ведут к глубокой травматизации мышечно-связочного аппарата и сопровождаются значительным риском переломов бедра. Так, под на­шим наблюдением находился ребенок по поводу неправильно сросшегося перелома нижней тре­ти бедренной кости после неоднократных попыток вправления вывиха голеней в возрасте 2 мес. Применение аппарата Илизарова для вправления вывиха голеней (2 пациента) успеха не принес­ло. Наш опыт показал, что в ряде наиболее тяжелых случаев синдрома Ларсена дистальный от­дел четырехглавой мышцы бедра представляет собой соединительнотканный тяж, растянуть ко­торый невозможно. Поэтому при подтверждении данного факта электрофизиологическими ис­следованиями целесообразно сразу же — без попыток закрытого вправления — произвести от­крытое вправление вывиха голеней с удлинением мышц — разгибателей и трансартикулярной фиксацией коленного сустава спицами Киршнера. Операция проводится под спинальной анесте­зией с использованием переднего доступа типа Пайра, двумя бригадами хирургов сразу на обеих конечностях. Гипсовая иммобилизация осуществляется в течение 4-5 месяцев. Подобные вмеша­тельства выполнены двум детям в возрасте 8 мес. и 2,5 лет.

Особое место занимает проблема лечения врожденного вывиха надколенников у детей с син­дромом Ларсена. Тяжелая патология тазобедренных и коленных суставов, требующая длитель­ного и трудоемкого лечения с большими нагрузками на ребенка, маскирует субклинически про­являющийся в раннем возрасте врожденный вывих надколенников. Однако, следует отметить, что, при синдроме Ларсена данная патология уже к 3-5 годам достигает такой степени, что над­коленник оказывается припаян Рубцовыми тканями к сухожилию двуглавой мышцы, разгибате­ли голени начинают работать как сгибатели и возникают тяжелые торсионно-вальгусных дефор­маций на уровне коленного сустава с развитием ротационных подвывихов голени. Нельзя не сог­ласиться с мнением R. E.Eilert ( 5 ), что оперировать врожденный вывих надколенника необходи­мо в момент постановки диагноза. Автор приводит случай успешного оперативного лечения па­циента в возрасте 1,5 года. В отделе детской ортопедии также оперирована девочка 1 г. 8 мес. с врожденным вывихом левого надколенника IV ст. Ввиду того, что вторичные изменения еще не развились, реконструктивно-пластические элементы вмешательств при врожденном вывихе над­коленника не применялись. Выполнено лишь латеральное высвобождение надколенника, что оказалось вполне достаточным для удержания наколенника с правильном положении.

Как альтернативное наблюдение можно привести больную с синдромом Ларсена, которая оперирована по поводу врожденного вывиха надколенников IV ст. в возрасте 16 лет (лечение вы­вихов бедер и голеней закончено в 2-летнем возрасте). Выполнены операции Крогиуса-Волкова с обеих сторон, причем разгибательный аппарат коленных суставов оказался настолько изменен­ным, что потребовались вмешательства на бедренной кости, а также лавсанопластика собствен­ной связки надколенника. Визуально определен и уже выраженный деформирующий артроз ко­ленных суставов. Потребовалось длительное восстановительное лечение, однако с одной стороны не удалось добиться сгибания в коленном суставе более 90 град.

После окончания каждого этапа лечения и периода иммобилизации проводятся курсы реаби­литационного лечения (ФТЛ, ЛФК, массаж и т. п.), а также рекомендуется ношение ортезов или туторов.

Таким образом, все вышеизложенное позволяет оценить применяемую нами тактику лече­ния больных с синдромом Ларсена с акцентом на ранние хирургические вмешательства на колен­ных и тазобедренных суставах как эффективную, а результаты лечения детей как удовлетвори­тельные.

Литература

1. Бергман Р. Е. Педиатрия.- М.:Медицина,1989.-Т.7.- С.491-492

2. Волков М. В. Болезни костей у детей. — М.:Медицина.-1974.- С.254

3. Лазовскис И. Р. Справочник клинических симптомов и синдромов 1981.- С.251

4. Юкина Г. П., Михайлова JI. K. Диагностика и лечение диастрофической дисплазии и син­дрома Ларсена в первые годы жизни // Ортопедия, травматология и протезирование. — 1990. N9. С. 56-60

5. Eilert R. E. Congenital Dislocaition of the Patella // Clin. Ortopaedics and Relaited Research. № 89, August 2001.- P.22-29.