Почти в 12% случаев, несмотря на самое тщательное клиническое обследование, не удается установить причину профузных желудочных кровотечений. Иногда это происходит потому, что из поля зрения лечащих врачей выпадают редко встречающиеся заболевания, которые могут вызвать данное осложнение. Как показывает опыт, у части таких больных кровотечения могут быть обусловлены болезнью Ослера — заболеванием, более знакомым отоларингологам, нежели хирургам.

В основе этого заболевания, обычно передающегося по наследству по доминантному типу (встречаются и отдельные спорадические случаи), лежит неполноценность мезенхимы, в резудьтате чего в коже и слизистых оболочках различных органов обнаруживаются множественные телеангиэктазии. Стенки телеангиэктазий не содержат элементов обычной сосудистой стенки, состоят из одного слоя эндотелия и очень легко ранимы. Но кровотечения могут происходить и per diapedesin.

Наиболее часто телеангизктазии располагаются на слизистой рта, носа и глотки, на коже головы и груди. Значительно реже патологический процесс бывает распространенным, захватывая одновременно слизистую желудочно-кишечного тракта, трахеи, бронхов или мочевого пузыря. Случаи изолированного поражения слизистой оболочки внутренних органов встречаются редко. Диагноз легко поставить, когда на коже или доступных осмотру слизистых видны округлые просовидные образования багрового или синюшного цвета, часто возвышающиеся над уровнем кожи или слизистой. Значительно труднее определить причину кровотечения, когда телеангиэктазии настолько малы, что, могут быть выявлены только микроскопически. Особенно сложен диагноз при изолированном поражении слизистых оболочек внутренних органов, недоступных эндоскопическому осмотру, или когда величина эктазий не дает возможности выявить их при этом исследовании. Лабораторные данные не помогают диагностике: кроме анемии, небольшого повышения СОЭ и снижения цветового показателя до 0,6-0,7, другой патологии при болезни Ослера не описано. Эндотелиальные пробы отрицательные.

Приводим наблюдение, свидетельствующее о трудностях диагностики данного заболевания.

Больной Т., 30 лет, несколько лет назад впервые почувствовал неясные болевые ощущения в эпигастральной области после приема спиртных напитков. В поликлинике был диагностирован гастрит.

Около 5 лет назад после сильного волнения возникла обильная кровяная рвота. В последующем ежегодно, а иногда 2 раза в год, обычно после волнений или приема спиртных напитков, возникали массивные желудочные кровотечения, требовавшие длительного стационарного лечения. При многократных рентгенологических обследованиях желудка и двенадцатиперстной кишки язва не диагностировалась или выявлялась каждый раз в новом месте. Сезонных обострений болей в эпигастральной области больной не отмечал.

При поступлении жаловался на разлитую умеренную болезненность в эпигастральной области. При рентгенологическом исследовании патологии со стороны пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки не найдено. Консультировавший больного в связи с появлением болей в горле отоларинголог, кроме хронического фарингита, другой патологии не нашел. Исследования мочи, формулы крови, костного мозга, свертываемости и времени кровотечения, ретракции кровяного сгустка, вязкости и биохимических показателей крови патологии не обнаружили. Как последний этап диагностики больному была предложена пробная лапаротомия.

На операции никаких следов язвы ни в желудке, ни в двенадцатиперстной кишке не обнаружено, однако стенка желудка при пальпации казалась утолщенной. Явления перигастрита отсутствовали, печень и селезенка казались неизмененными. Только при гастротомии была найдена необычная картина. Складки слизистой желудка почти отсутствовали, слизистая была несколько утолщена, плотна и очень похожа на мелковыделанную шагреневую кожу с глубокими бороздками между выпуклостями. Необычность строения слизистой дала основание диагностировать гастрит, который при высокой кислотности желудочного сока, наблюдавшейся у больного, периодически мог давать эрозии, а следовательно, и кровотечение. С целью сокращения кислотообразующей поверхности была произведена резекция 2/3 желудка по Финстереру.

При гистологическом исследовании стенки резецированного желудка на границе слизистой и подслизистого слоя обнаружено большое количество резко расширенных тонкостенных, наполненных кровью сосудов, напоминающих синусы, стенка которых состоит из одного слоя эндотелия. Аргирофильные структуры в стенках этих сосудов не выявляются. Окружающие пучки коллагеновых волокон очень малочисленны и истончены. Рыхлая соединительная ткань вокруг расширенных сосудов разволокнена. На основании описанной картины был поставлен диагноз одного из вариантов болезни Ослера.

В послеоперационном периоде у больного длительное время держалась атония желудка при хорошей проходимости анастомоза. В дальнейшем послеоперационный период протекал без осложнений.

Из дополнительно собранного после операции анамнеза удалось установить, что в детстве и юности у больного неоднократно наблюдались носовые кровотечения, причина которых осталась неизвестной. Часто бывают носовые кровотечения и у его 4-летней дочери. У других родственников кровотечений не было.

Можно предположить, что у больного в слизистой носоглотки имеются такие же микроскопические телеангиэктазии, подобные обнаруженным в слизистой желудка.

Прогноз при болезни Ослера обычно считается благоприятным, но тем не менее описаны случаи смерти от профузных носовых и желудочно-кишечных кровотечений, так как лечение в основном остается симптоматическим. Для лечения поверхностно расположенных эктазий иногда применяют близкофокусную рентгенотерапию или прижигания, после которых происходит запустение сосудистых полостей.

При поражении слизистых оболочек внутренних органов эффективных средств лечения не предложено. Мы считаем, что, если возможно, этим больным должна быть рекомендована резекция пораженного органа. Наблюдение за нашим больным в течение 9 лет, прошедших после операции, показывает, что он стал практически здоровым человеком, все эти годы работает, увлекается спортом. Кровотечения у него не возникали ни разу.

Мы не можем согласиться с теми исследователями, которые считают, что при локализации телеангиэктазий в желудочно-кишечном тракте лечение должно быть только консервативным. Операция тем более показана, что в ряде случаев граница распространения патологического процесса четко видна, и можно более уверенно, чем это было в нашем наблюдении, определить размеры резекции.

Клинические симптомы, характерные для локализации заболевания в верхних отделах желудочно-кишечного тракта. В первую очередь — это профузные желудочные кровотечения, возникающие после волнений, физического напряжения, приема спиртных напитков. По-видимому, при этом тонус стенки сосуда и давление в нем изменяются, в результате чего стенки эктазий, состоящие из одного слоя эндотелия и легкоранимые, разрываются, и возникают обильные кровотечения. От язвенной болезни данное страдание отличается рядом признаков: нет сезонных обострений, зависимости болей в эпигастрии от времени приема и характера пищи, характерны эпизодические тупые боли в эпигастральной области, возникающие без видимой причины или после приема грубой пищи.

Рентгенологическое обследование или не выявляет никакой патологии в желудке и в двенадцатиперстной кишке, или язва выявляется каждый раз в новом месте.

Диагностике болезни Ослера при желудочно-кишечных кровотечениях помогает наличие на коже или слизистой носоглотки телеангиэктазий, что дает основание почти с несомненностью предположить аналогичное поражение в желудке.

Нельзя с уверенностью сказать, во всех ли случаях локализации болезни Ослера в желудке слизистая последнего напоминает своим видом шагреневую кожу. Если дальнейшие наблюдения подтвердят, что для болезни Ослера характерным является «шагреневый» вид слизистой, можно предположить, что детальное изучение се строения при рентгенологическом обследовании желудка позволит ставить этот диагноз до операции. Но решающую роль в дооперационной диагностике, по-видимому, будет играть гастроскопия, особенно в сочетании с биопсией слизистой.