Хронический холангит представляет собой хроническое бактериальное воспаление желчных протоков (вне - и внутрипеченочных).

Наиболее часто холангиты имеют бактериальную природу. Возбудителями являются кишечная палочка, энтерококки, бацилла Фридлендера, пневмококки, стрептококки. Причинами могут являться также токсические и ишемические повреждения печени и желчных путей, желчнокаменная болезнь, аномалии желчных протоков, а также некоторые заболевания: цитомегаловирусная инфекция, гистиоцитоз Х, холангиокарцинома.

Клиника.

Выделяют латентную, рецидивирующую, затяжную септическую и склерозирующую формы.

Латентная форма проявляется нерезкими болями в правом подреберье, которые могут отсутствовать, слабостью, периодическими ознобами, длительным субфебрилитетом, изредка иктеричность кожи и слизистых, зуд кожи, увеличение печени.

Рецидивирующая форма: характерны боли и болезненность при пальпации в правом подреберье, тошнота, горечь во рту, кожный зуд, в периоде обострения – желтуха, лихорадка с ознобами, длительный субфебрилитет, увеличение и уплотнение печени, селезенки.

Затяжная септическая форма характеризуется тяжелым течением с лихорадкой, ознобами, болями в правом подреберье, значительным увеличением печени, селезенки, тяжелой интоксикацией, поражением почек, желтухой.

Склерозирующая форма: общая слабость, недомогание, лихорадка, ознобы, кожный зуд, желтуха, увеличение печени, селезенки.

В поздних стадиях хронического холангита возможно развитие билиарного цирроза печени.

Лабораторные данные.

В общем анализе крови лейкоцитоз, сдвиг формулы крови влево, увеличение СОЭ, анемия.

Отмечается повышение билирубина с преобладанием конъюгированной фракции, a2- и g-глобулинов, трансаминаз, щелочной фосфатазы, g-глютамилтранспептидазы, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида.

В моче – появление белка, цилиндров, билирубина.

Инструментальные данные.

Увеличение размеров печени, расширение желчных протоков на УЗИ, увеличение селезенки. Внутривенная холангиография или эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография выявляет расширенные желчные протоки, при склерозирующем холангите – внутрипеченочные протоки в виде четок, часто резко суженные с уменьшенной ветвистостью, сужение в некоторых отделах или на всем протяжении общего желчного протока.

Диагноз в затруднительных случаях устанавливается при лапароскопии с холангиографией и прицельной биопсии печени.

Лечение.

Антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры к антибиотикам (посев желчи, полученной при фракционном дуоденальном зондировании). В остальном лечение по принципам лечения хронического холецистита.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – хроническое аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся деструктивным воспалением, облитерирующим склерозом и сегментарной дилатацией как внепеченочных, так и внутрипеченочных протоков. Прогрессирование патологического процесса приводит к развитию билиарного цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

В патогенезе ПСХ играют роль иммунные и аутоиммунные нарушения, генетически обусловленные. В пользу этого свидетельствует частое сочетание ПСХ с таким аутоиммунным заболеванием как неспецифический язвенный колит, нарушения клеточного и гуморального иммунитета (нарушение баланса Т-лимфоцитов, увеличение содержания IgM, ЦИК, обнаружение в крови антинейтрофильных цитоплазматических антител и др.).

В результате развивается деструктивное воспаление и обструктивный склероз желчных протоков с их очаговой дилатацией.

Клиника

Чаще всего заболевают мужчины молодого и среднего возраста. Основными клиническими проявлениями является кожный зуд, желтуха, лихорадка, слабость. Часто ПСХ сочетается с язвенным колитом и болезнью Крона с соответствующей клиникой этих заболеваний. Объективно выявляются гепатомегалия, спленомегалия.

Течение заболевания обычно длительное. Наиболее частые осложнения – бактериальный холангит, выраженные стриктуры, камни желчных протоков, у 10–15 % больных развивается холангиокарцинома.

Чаще всего ПСХ необходимо дифференцировать с первичным билиарным циррозом. В том и другом случае центральными симптомами являются желтуха и холестаз. Первичным билиарным циррозом чаще болеют женщины среднего и пожилого возраста, при циррозе выявляются гиперпигментация кожи и ксантелазмы, он сочетается чаще с синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом.

Окончательно диагноз решается с помощью инструментальных и лабораторных исследований.

Данные лабораторных и инструментальных методов

Наиболее характерным симптомом является повышение активности ЩФ. Иногда это бывает намного раньше, чем появляются другие признаки холестатического синдрома – гипербирубинемия и гиперхолестеринемия. В большинстве случаев наблюдается умеренное повышение АСТ и АЛТ. При иммунологическом обследовании отмечается повышение содержание гамма-глобулинов, IgM, ЦИК. Антимитохондриальные антитела не выявляются, что отличает ПСХ от первичного билиарного цирроза печени.

Информативными инструментальными методами являются гепатобилисцинтиграфия, эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРХПГ) и биопсия печени.

С помощью гепатохолесцинтиграфии обнаруживаются множественные очаги накопления радиофармпрепарата, которые соответствуют стазу желчи внутри протоков, а также замедление времени выведения изотопа. Рентгенологически при ЭРХПГ отмечаются множественные стриктуры внутрипеченочных желчных путей, чередующиеся с нормальными протоками и мешотчатыми расширениями ("четкообразные" изменения). Примерно такого же типа изменения характерны также для внепеченочных протоков.

Гистологически выявляются признаки холестаза, пролиферация желчных протоков в одних портальных трактах, и их отсутствие в других, деструкция клеток желчных протоков, лимфоцитарная и нейтрофильная инфильтрация вокруг пораженных протоков, явления фиброза. Страдают также гепатоциты, обнаруживаются лестничные некрозы в дольках. На конечных этапах патологического процесса выявляется картина цирроза печени.

Лечение

Трансплантация печени по современным представлениям является эффективным методом лечения ПСХ, к сожалению, мало доступным в широкой практике. Из патогенетических методов апробируется назначение Д-пеницилламина, циклоспорина, метотрексата. Наиболее распространено симптоматическое лечение, направленное на борьбу с холестазом. Применяются холестирамин по 4–16 г/сутки, рифампицин – 0,15–0,45 г/сутки, фенобарбитал – 0,1–0,3 г/сутки, уродезоксихолевая кислота – 10–15 мг/кг/сутки. Необходимо назначение витаминов А, Д, Е, К.