| Синдром Криглера-Наджара (Найяра) |
|
Синдром Криглера-Наджара – редкое заболевание, при котором развивается желтуха с повышением в крови свободного билирубина вследствие полного отсутствия или значительного снижения в гепатоцитах глюкуронилтрансферазы. Выделяют два типа болезни. I тип встречается у детей до 1 года, протекает очень тяжело из-за поражения базальных ганглиев головного мозга и приводит к летальному исходу. II тип протекает менее тяжело, им заболевают подростки. Желтуха у этих больных постоянная, имеются небольшие неврологические нарушения. Решающий метод диагностики – биопсия печени. Обнаруживается либо неизмененная ткань, либо небольшая жировая дистрофия печени. Лечение проводится фенобарбиталом – по 0,1 два раза в день курсами по 20–30 дней.
|
