Анализ современных данных по проблеме идиопатического сколиоза целесообразно начать с эмбриогенеза сложнейшего анатомического образования в организме прямоходящего человека — позвоночника.

По окончании процесса гаструляции (перераспределение клеток), результатом которого становится формирование первичных зачатков основных тканей будущего организма — эндодермы, кожной и нейральной эктодермы, хордо - и латеральной мезодермы,— а также их строгое базовое взаиморазмещение, начинается процесс органогенеза. Здесь использован термин «хордомезодерма», который предложили А. Ромер и Т. Парсонс (1992). Они считают, что хорда, устанавливающая продольную ось тела, происходит из мезодермальных клеток. Однако они тут же подчеркивают, что другие авторы считают хорду совершенно отдельной тканью, которая обособляется на более ранних этапах дифференциации в виде длинной полоски клеток, очень быстро отделяющейся от мезодермы с обеих сторон и приобретающей цилиндрическую форму. Она отчетливо выявляется еще до начала формирования нервной трубки, образование которой этой же хордой и индуцируется. Другими словами, отношение хордального зачатка к зародышевым листкам, с точки зрения исследователей, еще спорно. Так, считается, что по отношению к среднему зародышевому листку зачаток хорды имеет аксиальное расположение и тесно с ним связан. Однако на определенных стадиях отмечается его связь с эндодермальным листком. При этом же филогенетически ткань хорды близка к экзодермальному типу, т. е. к эктодерме.

Итак, в самом начале процесса органогенеза на зародышевой стадии нейрулы, на наружной поверхности центральной части эктодермального зародышевого листка наблюдается зона пролиферации — нервная пластинка. Как отмечено выше, стимулом для ее появления служит подлежащая под ней хордомезодерма (хорда). В результате последующих этапов — формирования нервной борозды, активной локальной пролиферации, приводящей к появлению параллельных нервных валиков и нервных гребней, — образуется первичная нервная трубка (рис. 1).

Рис. 1. Образование нервной трубки и нервного гребня у типичного позвоночного (млекопитающего).

а — г — ряд поперечных срезов на последовательных стадиях развития зародыша (по А. Ромер и Т. Парсонс, 1992).

Зачатки собственно позвоночного столба у зародыша человека могут быть достоверно дифференцированы уже на 3—4-й неделе внутриутробного развития. Вокруг образовавшихся в этот же период развития эмбриона зачатков нервной трубки происходит формирование мезодермальных элементов (из среднего зародышевого листка): миотома и склеротома, — каждый из которых простирается на всю длину «туловища». Вблизи нервной трубки и хорды мезодерма своеобразно пролиферирует, образуя продольный ряд кубических структур — сомитов. Это первые признаки сегментации, наблюдаемой у всех позвоночных.

По окончании формирования сомитов начинается дифференцировка внутри их. Прежде всего отмечается пролиферация клеток вентромедиального угла сомита. Из этой области в будущем разовьется большая часть осевого скелета, в том числе и позвонки. Поэтому данная часть сомита названа склеротомом. Латеральная же часть мезодермальной части сомита получила название миотом, так как из нее будет формироваться поперечнополосатая мускулатура. Третья часть, наружная, образующая в будущем соединительнотканный слой кожи, получила название дерматом (рис. 2).

Рис. 2. Фрагмент поперечного среза зародыша млекопитающего.

Эти, казалось бы, малозначительные факты позволяют видеть чрезвычайно важную деталь — два основных органа позвоночного столба — спинной мозг и костный позвоночник — имеют различное эмбриональное происхождение, а отсюда и различные «программы» дальнейшего их анатомо-функционального развития, определяемые генетическим кодом. На 5-й неделе развития человеческого эмбриона клетки мезодер-мального листка, окружающие хорду, разделяются межсегментарными артериями на сегменты-склеротомы. Соответственно последним располагаются миотомы. Каждый склеротом имеет каудальную (плотную) и краниальную (менее плотную) части. Первая является основой позвонка, а вторая — межпозвоночного диска. Следует отметить, что на ранних стадиях органогенеза границы склеротомов и миотомов совпадают и по мере более четкого формирования позвонков и межпозвоночных дисков миотомы оказываются связанными с двумя соседними позвонками, что обеспечивает действенность мышц (основа их — миотомы).

К 6—8-й неделе внутриутробного развития возникает достаточно четко выраженное анатомическое образование — позвоночный столб, состоящий из отдельных элементов — позвонков и межпозвоночных дисков. Макроскопически они чрезвычайно близки к зрелому позвоночнику. Уже отчетливо видны позвоночный канал и нисходящий в нем спинной мозг. «Созревание» позвонков — это их окостенение — является результатом деятельности остеогенных клеток. В хрящевых позвонках 3,5-месячного эмбриона выявляются три локуса таких клеток — в теле позвонка и в области дуг. При гистологическом изучении этих участков обнаружено, что они состоят из набухших, увеличенных в размерах хрящевых клеток.

Подразделение сомита на миотом, дерматом и склеротом. Стрелками показаны направления, в которых из склеротома мигрируют клетки мезенхимы. образующие позвонки и ребра. Над крупным сосудом (аортой) видна небольшая хорда, а под аортой — часть стенки первичной кишки (по А. Ромер и Т. Парсонс, 1992).

Между тем имеются и другие точки зрения, которые также достаточно аргументированны. Ряд авторов считают, что может быть до 7—9 ядер окостенения (оссификации). Однако через подавляющее число работ проходит одна мысль — оссификация, развитие ядер окостенения происходит по ходу кровеносных сосудов. Поэтому правы все авторы: количество ядер зависит от развитости сосудистой сети. С этих позиций, находятся объяснения некоторым порокам развития позвонков, в частности расщепление их тела (рахишизис), расщепление дуги (spina bifida). Однако в последних примерах корректнее говорить о неслиянии или несращении ядер окостенения в указанных элементах позвонков.

По мере развития ядер окостенения происходит замещение хрящевой ткани костной, и к 7-месячному возрасту плод имеет четко сформированный позвоночный столб, хотя следует отметить, что полного слияния ядер окостенения не происходит даже к моменту рождения. В пост-натальном периоде происходит дальнейшая оссификация позвонков. На первом году жизни идет формирование губчатой структуры костной ткани тел позвонков, а на 2—3-м году — окончательное слияние ядер окостенения. Между тем следует отметить, что по этому возрасту есть и другие мнения. На наличие хрящевой пластики у оснований корней дуг указывают в 4 года — Б. Г.Михайлевский (1963), в 6—7 лет — А. И.Струков (1936), а В. Шультесс допускает ее присутствие до окончания роста позвоночного столба.

Рост позвоночного столба в высоту, в контексте нашего повышенного внимания к сколиозу (главной аксиомой развития сколиоза является связь его развития и прогрессирования с процессом продольного роста позвоночного столба), изучался еще в 30-е годы прошлого столетия Г. Шморлем (G. Shmorl). Он установил, что рост нормальных позвонков в высоту происходит за счет эпифизарных пластинок на верхней и нижней поверхности их тел. Эти эпифизарные пластинки покрыты хрящевым кольцом, или, как его называют, апофизом, или краевым хрящевым валиком. По гистологическим характеристикам эпифизарные пластинки очень близки к ростковым зонам длинных трубчатых костей — те же параллельные колонки, или «монетные» столбики.

Закрытие эпифизарных пластинок, а по сути — слияние апофизов и тел позвонков, начинается в 10—12 лет и заканчивается к 14—16 годам. Однако в противоположность эпифизарным пластинкам длинных трубчатых костей эпифизарные кольца позвонков не исчезают полностью, они сохраняются в виде гиалиновых пластинок, прочно связанных с межпозвоночными дисками. Определенный интерес вызывает последовательность слияния тел позвонков с их апофизами. Этот процесс начинается раньше и соответственно раньше заканчивается в центре краниальной и каудальной поверхности тел позвонков. В то же время по краям апофизов он длится достаточно долго. В результате этого краниальная и каудальная поверхность тела созревшего позвонка имеет форму фасетки, которая является оптимальной для сочленения между позвонками и межпозвоночными дисками. Здесь следует остановиться на вопросе о возрастных этапах оссификации апофизов тел позвонков и их слиянии с телами. Знание этого вопроса позволяет дать оценку костного локального возраста позвоночного столба, который, по мнению многих авторов, является одним из показателей его зрелости и потенции роста данного сегмента скелета ребенка.

В рентгенологических публикациях предложен ряд таких схем. Однако в последнее время появились работы, доказывающие, что сроки оссификации апофизов тел позвонков у детей без патологических изменений могут колебаться в пределах 1—2 лет. В качестве ориентира можно предложить схему этапов оссификации апофизов тел позвонков, разработанную в НИДОИ им. Г. И.Турнера (рис. 3).

Рис. 3. Стадии оссификации апофизов тел позвонков (по В. И.Садофьевой, 1986).

Только субъективный стереотип при работе над данной главой заставил поместить в ее начало сведения о костном позвоночнике. Однако выше было отмечено, что развитие костного позвоночного столба «стартует» только после формирования нервной трубки — зачатка спинного мозга. «Если Вы хотите изумиться — именно этот процесс вызовет у Вас чувство полного изумления. Все начинается с одной клетки, образовавшейся в результате слияния спермия с яйцом: эта клетка делится сначала на две, затем на четыре, на восемь и т. д., и на определенной стадии возникает некая клетка, все потомки которой дают начало головному и спинному мозгу. Само существование такой клетки уже представляется одним из удивительнейших феноменов на Земле» [Льюис Томас, 1979].

Спинной мозг, как и вся ЦНС, развивается из наружного зародышевого листка, или из эктодермы, в первые недели эмбрионального развития. Вдоль продольной оси зародыша образуется утолщение, называемое медуллярной пластинкой. Медуллярная пластинка углубляется в медуллярную бороздку, края которой становятся выше и затем срастаются друг с другом, превращая бороздку в трубку (мозговая трубка), которая и представляет собой зачаток ЦНС (см. рис. 1). Из передней, расширенной части нервной трубки формируются три первичных мозговых пузыря, из которых происходит головной мозг. Из каудальной части нервной трубки в результате редукции нервной ткани и слияния последней с ТМО получается тонкий тяж — filum terminale.

Уже на этапе формирования мозговой трубки в ней могут быть дифференцированы три слоя: внутренний. из которого происходит эпендима центрального, или спинномозгового, канала и желудочков головного мозга; средний слой, из которого развивается серое вещество мозга (зародышевые нервные клетки — нейробласты); и наружный слой, практически не содержащий клеток и состоящий в основном из отростков нервных клеток, нейритов, и образующих белое вещество нервной системы. Пучки нейритов и нейробластов, располагающихся в вентральной части нервной трубки, выходят в мезодерму (средний зародышевый листок), где соединяются с молодыми мышечными клетками, миобластами. Так возникают основные двигательные единицы, включающие в себя а-мотонейрон, его аксон с множеством терминальных ветвлений, нервно-мышечные синапсы, осуществляющие передачу возбуждения с нервного волокна на совокупность волокон мышечных, иннервируемых данным мотонейроном.

Чувствительные нервы возникают из зачатков спинномозговых узлов, которые появляются у края медуллярной бороздки у места перехода ее в эктодерму, или наружный зародышевый листок. После формирования мозговой трубки эти зачатки смещаются на ее дорсальную сторону с последующим новым смещением вентрально. На этом этапе они по бокам нервной трубки формируют так называемые нейральные гребни. После перешнуровки в соответствии с сегментами на каждой стороне образуется ряд спинномозговых узлов. Из нейральных гребней формируются еще и зачатки ВНС. В этих узлах нейробласты принимают вид биполярных нервных клеток. Центральные отростки клеток, проникающие в спинной мозг, формируют задние корешки спинного мозга, имеющие в своем составе только афферентные волокна, а периферические отростки, разрастаясь вентрально, вместе с двигательными, эфферентными, нейритами, формирующими передние корешки спинного мозга, образуют смешанный спинномозговой нерв.