Эритремия (болезнь Вакеза, полицитемия) – хронический доброкачественно текущий лейкоз с преимущественной пролиферацией эритроидного ростка, повышением количества гемоглобина и гематокрита. Наряду с эритроидным отмечается пролиферация и других ростков кроветворения.

В течение заболевания выделяют три стадии – начальную, развернутую и терминальную.

В клинической картине можно выделить два синдрома – плеторический и миелопролиферативный. Первый обусловлен увеличением содержания эритроцитов, тромбоцитов, увеличением вязкости крови. Он проявляется головными болями, головокружением, повышением артериального давления. Характерны кожный зуд и эритромелалгии – жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев, вызванные нарушениями микроциркуляции, боли сопровождаются покраснением кончиков пальцев. Отмечается склонность к тромбозам сосудов – коронарных, мозговых, периферических с соответствующей клиникой. Объективно выявляется типичная окраска крови, особенно на лице – красно-цианотичная, отмечается также краснота слизистых языка, конъюнктив, мягкого неба.

Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией трех ростков кроветворения в костном мозге – отмечается спленомегалия, гепатомегалия, боли в левом подреберье.

При исследовании крови отмечается увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, увеличение гематокрита, а также лейкоцитоз, тромбоцитоз; в лейкоцитарной формуле – нейтрофилез, иногда незрелые гранулоциты. Содержание эритропоэтина снижено. По указанным выше параметрам истинная эритремия отличается от симптоматических эритроцитозов, когда повышается лишь количество эритроцитов и обычно повышается содержание эритропоэтина.

Исследование костного мозга (стернальная пункция или трепанобиопсия) – выявляется тотальная трехростковая гиперплазия с преобладанием эритропоэза.

В начальных стадиях заболевания рекомендуется использовать кровопускания, которые значительно облегчают симптомы плеторического синдрома. При присоединении миелопролиферативного синдрома – панцитоза и спленомегалии – показано назначение цитостатических препаратов – миелобромола и имифоса. В связи со склонностью к тромбозам применяются антикоагулянты (гепарин) и антиагреганты (аспирин, трентал, курантил).