Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – наиболее частая нозологическая форма тромбоцитопений у взрослых. Она называется идиопатической, поскольку не удается установить причину ее развития, аутоиммунной, так как причиной гибели тромбоцитов являются выработка против них аутоантител. При этом антитела могут вырабатываться против антигена тромбоцитов, против антигена мегакариоцитов или антигена общего предшественника тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

Основным фактором патогенеза является повышенное разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки и печени. Это связано с тем, что лимфоидные клетки селезенки больных идиопатической аутоиммунной анемией продуцируют IgG, который фиксируется на тромбоцитах, и вследствие изменения антигенной структуры последних становится как бы "чужим" для макрофагов.

Резко укорачивается продолжительность жизни тромбоцитов. Компенсаторно происходит повышение их продукции в костном мозге. При его исследовании выявляется увеличение количества мегакариоцитов в костном мозге.

Начало заболевания постепенное или острое. Характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости – петехии и экхимозы возникают спонтанно или после небольших травм, положительные симптомы щипка и жгута. Могут быть носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, реже кровохарканье и легочные кровотечения.

При исследовании крови количество тромбоцитов снижено, иногда они полностью отсутствуют. Изменяется форма и величина тромбоцитов.

В костном мозге увеличено число мегакариоцитов и их молодых форм, отсутствует отшнуровка тромбоцитов.

Время свертывания крови в норме, длительность кровотечения удлинено. В специальных тестах выявляется нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов.

Патогенетическая терапия складывается из трех основных компонентов: использование глюкокортикоидов, спленэктомия, лечение иммунодепрессантами.

Также использование симптоматических средств, направленных на улучшение свертывания крови. Как правило, терапию начинают с назначения глюкокортикоидов – преднизолона. В среднем дозировка 1 мг/кг веса тела (60–100 мг/сут). Оценка эффективности терапии проводится через 3–4 месяца после назначения терапии. В тех случаях когда эффект не полный или нестабильный (отсутствует в 10–15 % случаев), возникает показание к спленэктомии. Эффективность спленэктомии достигает 75 %. Спленэктомию производят, как правило, на фоне глюкокортикоидной терапии. Обычно дозу глюкокортикоидов повышают за 4–5 дней до операции, затем за 2 дня операции дозу удваивают. При отсутствии эффекта или противопоказаниях к спленэктомии возникает вопрос о терапии иммунодепрессантами.

Наиболее часто используются – имуран, азатиоприн (2–3 мг/кг веса тела, курс 3–5 мес.), циклофосфан (200–400 мг. в сутки, парентеральное введение, на курс 6–8 г.), винкристин (1–2 мг/м2 поверхности тела, 1 раз в неделю в течение 2х месяцев).

Довольно перспективным является метод лечения тромбоцитами нагруженными винкристином. По этой методике тромбоциты нагружаются винкристином и вводятся больному, при этом эти тромбоциты активно поглощаются макрофагами, а макрофаги непосредственно ответственны за разрушение тромбоцитов.

Симптоматическое лечение:

- местные и общие гемостатические средства (эпсилон-аминокапроновая кислота, андроксон, гемостатическая губка, криотерапия и т. д.).

- гемотрансфузии. Повторные гемотрансфузии в лечении таких больных являются малоэффективными, более того они могут усугубить тромбоцитопению за счет избыточного образования антител.