Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) – первичное опухолевое заболевание лимфоидной ткани. Возникает локально в одном из органов лимфоидной системы, в дальнейшем происходит диссеминация процесса в другие лимфатические узлы лимфогенно и внутренние органы гематогенно.

Выделяют четыре гистологических варианты ЛГМ:

1. Лимфоидное преобладание

2. Нодулярный склероз

3. Смешанный клеточный вариант

4. Лимфоидное истощение

Обязательным гистологическим признаком ЛГМ является обнаружение гигантских клеток Березовского-Штернберга.

В основе современной классификации ЛГМ лежит распространенность процесса. Выделяют четыре стадии процесса (см. рисунок).

I стадия – локализованная – поражены 1–2 группы расположенных рядом лимфоузлов.

II стадия – регионарная – поражены 2–3 несмежные группы лимфоузлов, но по одну сторону диафрагмы.

III стадия – генерализованная – поражение групп лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы, селезенка.

IV стадия – диссеминированная – помимо лимфоузлов поражены внутренние органы – печень, легкие, плевра и т. д.

Каждая стадия подразделяется на две подгруппы:

А – отсутствие симптомов биологической активности.

Б – имеются признаки биологической активности – лихорадка, кожный зуд, ночные поты, похудание, лейкоцитоз, измененные острофазовые реакции.

Клинические проявления ЛГМ многообразны, можно, однако, выделить определенные синдромы.

Основные синдромы:

1.Лимфопролиферативный

2.Интоксикация

3.Лихорадка

4.Синдром сдавления

5.Кожный зуд

Лимфопролиферативный синдром является основным в клинике ЛГМ. Примерно у 2/3 больных первым проявлением заболевания является регионарное увеличение периферических лимфоузлов, чаще шейных или надключичных. Увеличение может быть значительным, узлы плотные, спаяны в пакеты между собой, с кожей не спаяны, как правило, безболезненны, вначале подвижны, а затем по мере роста подвижность их уменьшается. Нередко рентгенологически выявляется увеличение узлов средостения, что сочетается иногда с признаками сдавления органов средостения. Более или менее характерным признаком ЛГМ является лихорадка неправильного типа или волнообразная. Кожный зуд у больных ЛГМ встречается нечасто, но симптом имеет большое диагностическое значение, поскольку не сопровождается каким-либо кожными проявлениями. Признаками интоксикации является ухудшение общего состояния, ночные поты.

В гемограмме отмечаются ускорение СОЭ, лейкоцитоз, лимфоцитопения, реже эозинофилия. В протеинограмме выявляется увеличение a-глобулинов, повышается содержание фибриногена, других показателей "острой фазы".

Решающим методом диагностики является биопсия пораженных лимфоузлов и их гистологическое исследование. Диагноз считается достоверным при обнаружении в биоптатах клеток Березовского-Штернберга. Одновременно устанавливается гистологический вариант ЛГМ, что имеет определенное значение для прогноза и выбора метода терапии.

Важнейшим этапом обследования больного является установление стадии процесса, т. е. оценка распространенности опухоли. При разработке современной классификации ЛГМ предложена также унификация диагностических исследований при болезни Ходжкина.

Выделены 4 категории диагностических процедур:

1. обязательные во всех случаях;

2. зависящие от обнаруженных данных при обязательном обследовании;

3. необязательные, но полезные в качестве дополнительных тестов;

4. необходимые только при определенных клинических ситуациях.

К I категории отнесены рентгенотомография легких и средостения, прямая контрастная нижняя лимфография; ко II – рентгенологические и радионуклидные исследования органов с клиническими признаками поражения. Были приняты также дополнительные рекомендации по "долечебному" обследованию, которое включает рентгенологическое исследование грудной клетки и средостения, компьютерную томографию легких, средостения, а также такие методы как диагностическая и лечебная лапаротомия со спленэктомией. Основная задача этого исследования – установление поражения поддиафрагмальных (мезентериальных) лимфоузлов и констатация, таким образом, III стадии ЛГМ. Одновременно с диагностической целью выполняется спленэктомия, один из наиболее вероятных и обширных "опухолевых регионов". В последние годы это исследование в какой-то мере заменяется лапароскопией с биопсией лимфоузлов брюшной полости.

Общая схема лечения ЛГМ: IА стадия – радикальная лучевая терапия; IБ, II, III стадии – комбинированная терапия – полихимиотерапия, лучевая терапия; IV стадия – полихимиотерапия, лучевая терапия по показаниям (синдром сдавливания).

Основной целью лечения больных с I–III стадиями является радикальная терапия и излечение, при IV стадии сдерживающая терапия, поддержание длительной ремиссии.

У больных IA стадией процесса проводится радикальная лучевая терапия, при которой облучаются пораженные лимфоузлы и регионы вероятного распространения процесса.

У больных IБ, II и III стадиями ЛГМ применяют комбинированное лечение – полихимиотерапию и облучение. Полихимиотерапия проводится комбинациями различных цитостатических препаратов, например, схема МОПП – эмбихин (мустарген), винкристин (онковин), натулан (прокарбазин), преднизолон.

При IV стадии проводится обычно полихимиотерапия, лучевая терапия назначается по специальным показаниям, например, при синдроме сдавления.

У больных с изолированным поражением органов показано хирургическое лечение.